Унікальний випадок: львівські хірурги сформували стать дитини

У родині Н-ів з нетерпінням чекали народження третьої дитини. У подружжя вже було дві доньки, тож коли на УЗД сказали, що народиться хлопчик, батьки, особливо тато, безмежно раділи. Усю вагітність жінка перенесла нормально. Та коли після пологів неонатолог оглянув маля, з’ясувалося, що з ним не все гаразд. По зовнішньому вигляду дитини можна було твердити, що народився хлопчик. Однак, крім чоловічих статевих органів, у нього були ще й жіночі.

Батьки були у розпачі. Що робити? Рідним, друзям, знайомим повідомили, що народився хлопчик і охрестили його як хлопчика, назвавши Віктором. Рідні почекали, доки дитя трішки зміцніє, а тоді почався похід по лікарях. Зі своїми проблемами вони прийшли в Львівську обласну дитячу лікарню «ОХМАТДИТ».

«Коли батьки дитини приїхали до нас, ми відразу скерували їх в Інститут спадкової патології Національної академії медичних наук України, у медико-генетичний центр, бо дитина була незрозумілої статі, ми виявили в неї ознаки гермафродитизму ( двостатевості), – каже заступник головного лікаря Львівської обласної дитячої лікарні «ОХМАТДИТ», головний дитячий хірург Львівщини Олександра Бурда. – Фахівці центру мали провести комплексне генетичне обстеження, зокрема, дослідження каріотипу, іншими словами, встановити набір хромосом, за яким визначають, якої статі є дитина: жіночої чи чоловічої».
Однак дане дослідження не дало чіткої відповіді на запитання, бо у маляти виявили так званий синдром Клайнфельтера. Це найбільш поширене хромосомне захворювання у чоловіків, викликане наявністю додаткової «жіночої» хромосоми, яка гальмує розвиток хлопчика і надає йому ознак жіночості. І проявляється не при народженні, а лише при статевому дозріванні дитини або ще пізніше у зв’язку з безпліддям. У цієї дитинки виявили такий каріотип – 47 хромосом, дві ХХ-хромосоми й Y-хромосому, тобто три статеві хромосоми: дві жіночі , одна – чоловіча.

У нормі має бути 46 хромосом (22 пари соматичні і дві статеві Х (жіноча) і Y (чоловіча)). Дівчатка мають 46 хромосом, з них дві – ХХ-хромосоми, хлопчики – 46 хромосом, з яких дві – ХY. У малюка була одна зайва жіноча, але вона, на думку лікарів, не могла б призвести до статевої невизначеності.

Але як зараз виправити помилку природи? Лікарі зібрали розширений консиліум, до складу якого увійшли кращі дитячі фахівці Львівщини, головні спеціалісти: генетик, уролог, гінеколог, ендокринолог, хірург, педіатр . Спільно вони дійшли такого висновку: не поспішати з визначенням статі дитини, а провести ретельне внутрішнє обстеження дитячого організму.

Лапароскопічна діагностика черевної порожнини малюка показала, що у нього є жіночі внутрішні статеві органи і дві статеві залози. Гістологічне дослідження, на яке відправили частинку тканин, дало такий результат: в дитини з одного боку є тканина яєчка, з іншого – тканина яйника. Отже, дана дитинка – істинний гермафродит.

Чому народжуються діти-гермафродити?

Нині в медицині виділяють істинний і несправжній гермафродитизм. Істинний зустрічається доволі рідко і характеризується наявністю в організмі як чоловічих, так і жіночих гонад (статевих залоз). При несправжньому гермафродитизмі, що зустрічається значно частіше, виявляють статеві залози однієї статі, а зовнішні статеві органи – іншої. Скажімо, жінки-гермафродити мають нормальну внутрішню будову, а зовнішні статеві органи нагадують чоловічі. І навпаки.

Чому народжуються діти-гермафродити? Причин, за словами лікарів, багато. Але на перше місце вони ставлять хромосомну патологію, на друге – гормональний збій (у тому числі і через широке використання гормональних препаратів). До причин також відносять захворювання матері, негативний вплив факторів зовнішнього середовища, шкідливі звички тощо.

За деякими даними, гермафродитизм спостерігається приблизно в шести відсотках випадків, проте офіційної статистики не існує.

Гермафродитизм- це надзвичайно складна і серйозна медична та соціальна проблема. За словами медиків, нині не лише в Україні, а й у всьому світі народжується дедалі більше дітей з інтерсексуальними проблемами. Тож на території Польщі, у місті Лодзь, планують створити центр, де будуть оперувати дітей з усіх країн Європи з інтерсексуальною будовою статевих органів.

А дівчинку вважали хлопчиком

У якому напрямі лікарям рухатися далі? У Львові, та й загалом в Україні, не робили жодної операції зі зміни статі дітям. Раніше, за Союзу, такі операції проводили лише у Москві. Нині у Києві проводять оперативні втручання зі зміни статі, але лише дорослим. Скерувати родину в одну з європейських клінік? Такі оперативні втручання шалено дорогі й пересічна українська родина з села не збере потрібної суми. А батьки дуже хотіли якомога швидше визначитися зі статтю дитини, поки вона не пішла в садок і діти не помітили, що вона дещо інша. З іншого боку, дитина до трьох років ще не зовсім усвідомлює, хто вона. Якщо доведеться міняти стать з чоловічої на жіночу, малюк уникне великої психологічної травми.

Але кого остаточно формувати: хлопчика чи дівчинку? Батьки спершу хотіли хлопчика, так вдалося б уникнути багатьох складних життєвих моментів, адже всі знали, що у них росте син. І дитячим хірургам-урологам легше було б це зробити, адже мають величезний досвід лікування різних порушень статевої диференціації, корекції дітей по чоловічому типу. На консультації до головного дитячого уролога Львівщини, уролога І хірургічного відділення лікарні «ОХМАТДИТ» Андрія Поцюрка їдуть і колеги, і батьки хворих дітей не лише зі всієї Західної України, а навіть з Києва.

Львівські хірурги Ігор Гримак, Олександра Бурда і Андрій Поцюрко

«У даній ситуації ми керувалися не тим, як легше зробити операцію, а як буде краще для дитини. Один невірний крок міг перекреслити все її життя, – каже Андрій Поцюрко. – Щоб уникнути помилки, ми скерували маленького пацієнта ще на обстеження до Києва, хотіли почути думку головного генетика України та інших суміжних спеціалістів. Звідти надійшла порада – формувати дитину по жіночому типу».
Лікарі ознайомили батьків з висновками генетиків і розкрили перед ними всі складнощі операції. Якщо формувати хлопчика, то операцію доведеться робити у кілька етапів, вона буде доволі травматична, але головне – хлопчик, коли виросте, не буде повноцінним чоловіком, він лише за зовнішніми ознаками його нагадуватиме. Це буде для нього велика психологічна травма й невідомо, як він на це відреагує.

Природа розпорядилася так, що анатомічна будова тіла дитини більше схилялася у бік дівчинки. Але останнє слово було за батьками. Вони,зваживши усі «за» і «проти», прийняли рішення: формувати дівчинку.

У документах дані про Віктора слід було змінити на дані про Вікторію

Аби взятися за надскладну операцію, хірурги, передусім, повинні були мати юридичні підстави. Тобто, треба було переробити дитині документи, змінити свідоцтво про народження, в якому вказати, що народився не Віктор, а Вікторія. А це виявилося не так просто й зайняло доволі багато часу.

Поки йшла заміна документів, батьки психологічно готували дитину до переходу в іншу стать. Вони переїхали на деякий час до бабусі в місто, де про них ніхто нічого не знав, відпустили дитині волосся, зав’язували банти, одягали в платтячка.

А львівські лікарі тим часом засіли за літературу, інтернет, зв’язалися з колегами з-за кордону. Були нюанси, які вони хотіли ще раз перевірити, уточнити, адже таку операцію проводитимуть вперше.

До складу операційної бригади увійшло п’ять хірургів: Олександра Бурда, Андрій Поцюрко, Ігор Гримак, Данило Іваськевич, Богдан Гижа і анестезіолог Оксана Гаврилишин. Операція тривала п’ять годин.

«Нам треба було навести порядок з зовнішніми статевими органами. І не лише забрати все зайве, а забрати його так, щоб в майбутньому у цієї дівчинки, коли вона виросте, не було сексуальних проблем, щоб вона не відчувала себе неповноцінною, – каже Андрій Поцюрко. – Нам довелося повністю формувати деякі частини жіночих статевих органів і зробити ще багато чого, аби ця дитина розвивалася гармонійно, була адаптована до життя».
Хірургам вдалося повністю доробити те, чого з якихось причин не зробила природа.

«Дівчинка зараз буде рости і розвиватися, як і її ровесники, – каже Олександра Бурда. – А ось в період статевого дозрівання їй потрібна буде допомога кваліфікованого дитячого гінеколога, дитячого ендокринолога. Якщо її будуть правильно вести, то в майбутньому ця дівчинка, цілком ймовірно зможе виносити і народити дитину».